Koarktasie van die aorta

Koarktasie van die aorta – Coarctation of the aorta is ‘n vernouing van die aorta, die hoof bloedvat wat dra suurstofryke bloed vanaf die linkerventrikel van die hart na al die organe van die liggaam. Koarktasie kom mees algemeen in ‘n kort segment van die aorta net anderkant waar die are aan die kop en arms neem af, soos die aorta krom inferior die rigting van die maag en bene. Hierdie gedeelte van die aorta genoem die “juxtaductal” deel van die aorta, of die deel naby die plek waar die ductus arteriosus heg. Die ductus arteriosus is ‘n bloedvat wat normaalweg in ‘n fetus teenwoordig en het ‘n spesiale weefsel in sy muur wat veroorsaak dat dit in die eerste ure of dae van die lewe te sluit. Daar word vermoed dat koarktasie kan veroorsaak word deur die teenwoordigheid van ekstra ductal weefsel wat in die aangrensende aorta wat lei in die aorta vernouing as die ductal weefsel kontrakte strek. In babas met koarktasie, kan die aortaboog klein (hipoplastiese). Koarktasie kan ook voorkom saam met ander kardiale afwykings, tipies met betrekking tot die linkerkant van die hart. Die defekte mees algemeen gesien met koarktasie bikuspidale aortaklep en ventrikulêre septale defek. Koarktasie kan ook gesien word as ‘n deel van meer komplekse, enkel ventrikel hart defekte. Koarktasie van die aorta is algemeen in pasiënte met ‘n paar chromosomale abnormaliteite soos Turner se sindroom. In die teenwoordigheid van ‘n koarktasie, die linker ventrikel het om harder te werk nie, aangesien dit ‘n hoër druk as normaal genereer bloed te dwing deur die smal segment van die aorta na die onderste deel van die liggaam. As die vernouing ernstig is, kan die ventrikel nie sterk genoeg wees om hierdie ekstra werk te verrig wat in kongestiewe hartversaking of onvoldoende bloedvloei na die organe van die liggaam.

Die ouderdom waarop koarktasie bespeur word hang af van die erns van die vernouing. In ongeveer 50 persent van die gevalle van geïsoleerde koarktasie, die vernouing is ernstig genoeg om te veroorsaak simptome in die eerste dae van die lewe wanneer die ductus arteriosus sluit. Wanneer die ductus arteriosus sluit, moet die linker ventrikel pomp skielik teen veel hoër weerstand wat kan lei tot hartversaking. Daarbenewens is daar waardedaling bloedvloei na die organe buite die koarktasie. Omdat hierdie pasgeborenes is goed totdat die ductus arteriosus sluit, simptome verskyn vinnig en is dikwels ernstige. Koarktasie vermoed word wanneer die dokter is nie pulse in die lies of die bene van ‘n baba om te voel nie. ‘N geruis is soms, maar nie altyd nie, bied in babas met koarktasie. Die diagnose van koarktasie word gewoonlik gemaak met eggokardiografie, wat die anatomie van die aorta kan definieer en te evalueer vir ander kardiale anomalieë. Wanneer ‘n koarktasie gaan ongemerk in die pasgebore tydperk, kan dit nie raakgesien vir baie jare in sommige gevalle. Aangesien die vernouing is oor die algemeen minder ernstige of stadiger gevorder het, het die linker ventrikel tyd gehad om te verdik (hipertrofie) ten einde te pomp teen die vernouing. Na kinderskoene, die mees algemene bevindinge lei tot die opsporing van koarktasie is ‘n hartgeruis, verminderde onderste ledemaat pulse, of hipertensie (hoë bloeddruk) in die arms. Eggokardiografie is die mees algemene toets wat gebruik word om die diagnose te bevestig, maar soms in ouer kinders hierdie streek is moeilik om te beeld goed deur eggokardiografie. In sulke gevalle kan MR-of RT-skandering gebruik word. Kardiale kateterisering is selde nodig vir die diagnose.

, Die doelwitte van bestuur is in ‘n krities siek pasgebore ventrikulêre funksie te verbeter en die herstel van die bloed vloei na die laer liggaam. ‘N deurlopende intraveneuse medikasie, prostaglandien (PGE-1), word gebruik om die ductus arteriosus (en hou dit in ‘n oop toestand) oop te maak sodat bloedvloei na gebiede buite die koarktasie. Dit is ook dikwels nodig om intraveneuse medikasie wat die verbetering van die sametrekking van die hart om te begin. Babas sal byna altyd op ‘n ventilator geplaas moet word voor die operasie. In simptomaties pasgeborenes met koarktasie chirurgiese herstel word gewoonlik op ‘n dringende basis gedoen na aanleiding van aanvanklike stabilisering. Selde, ‘n baba sal nie verbeter met mediese behandeling en chirurgie moet voortgaan voor die baba gestabiliseer is. Daar is ‘n aantal van chirurgiese tegnieke koarktasie te herstel. Die mees algemene herstel behels reseksie (verwydering) van die vernoude area met anastomose (heraansluiting) van die twee bo-ente aan mekaar. Soms moet die reseksie (verwydering) teenoor die boog verleng word indien daar is ‘n lang segment van vernouing. Minder algemeen, kan die vernouing oopgemaak word met ‘n pleister of ‘n gedeelte van ‘n slagaar kan gebruik word as ‘n flap om die gebied uit te brei (genoem ‘n subklaviese flap aortoplasty). Sedert ouer kinders het minder ernstige simptome is tipies koarktasie herstel beplan electively. Chirurgiese reseksie is die mees algemeen uitgevoer met reseksie van die vernoude segment en end-tot-einde heraansluiting. Soms, lap van die aorta nodig wees. In ouer kinders kan ‘n alternatief vir chirurgie kateter-gebaseerde terapie. In geselekteerde gevalle, kan die gebied van die vernouing ontsluit word met ‘n ballon. Ongereeld plasing van ‘n gaas bedek stent wat nodig mag wees in bykomend tot die ballon dilatasie die gebied oop te hou. Die kenmerke van die vernouing en die ouderdom van die kind word beskou as in die besluit of ballon dilatasie is ‘n opsie vir behandeling. Ballon dilatasie as aanvanklike terapie vir koarktasie is ietwat omstrede, veral in babas en jonger kinders en is dus in die algemeen slegs oorweeg word in ouer kinders. Egter, word wyd aanvaar as die eerste lyn behandeling vir herhaling van koarktasie volgende chirurgiese herstel in alle ouderdomme, met uitstekende resultate.

Ten einde koarktasie te herstel, moet klampe geplaas word op die aorta, kortliks onderbreek bloed vloei stroomaf gebiede. Potensiële komplikasies van chirurgie, hoewel ongewoon in kinders, is die skade aan die stroomaf organe, veral die niere of die rugmurg. Herhaling van die vernouing van die aorta op die gebied van die herstel moontlik is, selfs jare na behandeling. Die koers van restenosis is hoogste onder pasgeborenes, wat in byna 20 persent van die pasiënte. Verminder die tempo van herhalende koarktasie na chirurgiese herstel in ouer kinders, nader nul deur die ouderdom van 3 jaar. Terwyl chirurgie nodig mag wees vir sommige pasiënte vir herhaling, kan die meerderheid van die gevalle met ballon dilatasie as die aanvanklike benadering bestuur word. Nog ‘n saak na koarktasie herstel is hipertensie (hoë bloeddruk). Terwyl dit selde gesien in babas en jong kinders, die meeste ouer kinders het buitengewoon hoë bloeddruk onmiddellik na chirurgie, wat behandel word met intraveneuse medikasie. Dikwels, sal kinders die huis gestuur word op medikasie om hoë bloeddruk te behandel. Hoewel bloeddruk na normaal sal terugkeer in baie kinders (sodat medikasie gestaak word), ‘n lang-termyn of laat hipertensie mag voorkom, wat langtermyn-behandeling. Die kanse van chroniese hoë bloeddruk wat behandeling groter is die ouer ‘n kind op die tyd van herstelling. Dit is waarskynlik as gevolg van die veranderinge wat plaasvind in die bloedvate dwarsdeur die liggaam in reaksie op die teenwoordigheid van ‘n koarktasie. Lang-termyn volg-up met die kardioloog is belangrik vir kinders na koarktasie behandeling laat probleme van restenosis of hipertensie te diagnoseer. Opvolgbesoeke sluit in ‘n fisiese eksamen met bloeddruk metings in beide die arms en bene. Periodieke elektrokardiogramme en echocardiograms kan ook uitgevoer word. Nog ‘n rede follow-up belangrik is, omdat ongeveer 30 persent van pasiënte met koarktasie ook ‘n bikuspidale aortaklep waarvoor endokarditis profilakse gevolg moet word. So ‘n klep abnormaliteite kan lei tot probleme later in die lewe.