Kawasaki-siekte

Kawasaki-siekte – Kawasaki disease, of Kawasaki-sindroom, is ‘n akute koors vasculitic sindroom van die vroeë kinderjare. Die versteuring is ook mukokutane limfknoop sindroom en infantiele periarteritis nodosa genoem. Kawasaki-siekte is die eerste keer beskryf in 1967 deur Dr Tomisaku Kawasaki, wat 50 gevalle van ‘n kenmerkende siekte in kinders gesien by die Tokio Rooi Kruis Mediese Sentrum in Japan berig. Hierdie kinders met koors, veluitslag, konjunktivale inspuiting, servikale limfadenitis, inflammasie van die lippe en mondholte, en eriteem en edeem van die hande en voete. Die foto’s hieronder uitbeeld verskillende manifestasies van die Kawasaki-siekte – Kawasaki disease.

Die siekte is aanvanklik gedink benigne en self-beperkte. Maar, die daaropvolgende verslae het aangedui dat byna 2% van pasiënte met Kawasaki-siekte – Kawasaki disease later van die siekte gesterf het. Sterftes onder kinders jonger as 2 jaar plaasgevind het. Hierdie kinders het gesterf terwyl hulle verbeter of nadat hulle skynbaar verhaal. Nadoodse ondersoeke het aan die lig gebring volledige trombotiese okklusie van koronêre arterie aneurismes (CAAS), met miokardiale infarksie (MI) as die onmiddellike oorsaak van die dood. In 1976, Melish et al eerste berig Kawasaki-siekte – Kawasaki disease in die Verenigde State, in ‘n groep van 12 kinders van Honolulu ondersoek met 1971-1973. Kawasaki siekte is nou wêreldwyd erken, hoewel die grootste aantal gevalle in Japan. Dit is die grootste oorsaak van verworwe hartsiekte in kinders in die ontwikkelde wêreld en kan ‘n risiko faktor vir volwasse isgemiese hartsiekte. In die Verenigde State, het Kawasaki siekte akute rumatiekkoors as die voorste oorsaak van verworwe hartsiekte in kinders jonger as 5 jaar oortref. Echo cardio grafiese studies het getoon dat 20-25% van onbehandelde kinders met Kawasaki-siekte – Kawasaki disease ontwikkel kardiovaskulêre gevolge wat wissel van asimptomatiese koronêre arterie ectasis of aneurisme vorming reuse CAAS met trombose, MI, en skielike dood. Die sterftesyfer is 0,1-2%. Vroeë administrasie van binneaarse immunoglobulien (IVIG) verminder die risiko van die ontwikkeling van hart betrokkenheid tot 5%. Hoewel inflammatoriese infiltreer het getoon dat in die pankreas, niere en galweë, geen beduidende gevolge voortduur in die weefsels. Omdat geen spesifieke toets uitgevoer kan word vir Kawasaki-siekte – Kawasaki disease en geen kliniese funksie is kenmerkend, is die diagnose van die Kawasaki-siekte – Kawasaki disease gebaseer op die teenwoordigheid van ‘n konstellasie van kliniese bevindinge. Classic gevalle ‘n langdurige koors saam met ten minste 4 van 5 belangrikste kliniese kenmerke. In sogenaamde onvolledig gevalle, koorsige pasiënte verskyn Kawasaki siekte te hê, maar nie voldoen aan diagnostiese kriteria en het geen ander geïdentifiseerde oorsaak van hul siekte. Laboratorium toets ondersteun die diagnose in hierdie gevalle.

Hoewel die meeste pasiënte herstel met min tot geen fisieke aktiwiteit beperkings, ‘n vertraging in die diagnose resultate in ‘n groter waarskynlikheid van koronêre letsels en komplikasies daarvan; dus moet ‘n verskaffer bewus wees van die klassieke en atipiese aanbieding van hierdie siekte ‘n optimale pasient uitkoms te verseker . Terapie moet begin word binne 10 dae, en verkieslik binne 7 dae van koors onset.IVIG en aspirien die steunpilare van terapie vir Kawasaki-siekte saamgestel. Egter, het die nut van aspirien is in twyfel getrek. Ander agente, soos kortikosteroïede en infliximab, is gebruik in pasiënte met siekte vuurvaste te IVIG.